Om PLS

Primær lateral sklerose (PLS) er en sjelden, progressiv neurologisk tilstand som kjennetegnes ved gradvis svakhet og stivhet i musklene. Sykdommen påvirker de motornevronene som er ansvarlige for frivillig muskelbevegelse, noe som resulterer i at disse nevronene over tid mister funksjonaliteten.

Årsakene til PLS er per i dag ikke kjent, og sykdommen oppstår typisk etter fylte 40 til 50 år. Prevalensen av PLS globalt er ikke klarlagt, men tilstanden er ekstremt sjelden.

Symptombildet ved PLS inkluderer muskelstivhet og vansker med bevegelse, som vanligvis debuterer i beina og kan progrediere oppover til trunkus, armer, samt ansikts- og nakke muskulatur. Sykdomsforløpet kan variere betydelig fra person til person, med utvikling over få år eller over flere tiår.

De første tegnene på PLS kan være muskelsvakhet og stivhet i bena, med en tendens til at ett ben er mer påvirket enn det andre. Symptomer som muskelspasmer, balanseproblemer, kramper og en generell kløe kan også forekomme. Over tid kan symptomene utvikle seg og påvirke dagliglivets funksjoner, som tale og svelging, samt kontroll over blærefunksjonen.

Diagnostiseringen av PLS skjer ofte ved utelukkelse av andre sykdommer, gitt mangel på en spesifikk test for tilstanden. Differensieringen fra amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er viktig, da PLS ofte kan forveksles med ALS på grunn av likheter i symptomer.

Behandlingsregimet for PLS fokuserer på symptomlindring og består av medikamenter for å redusere muskelkramper, medikasjon mot blærekontrolltap, fysio- og ergoterapi for å forbedre mobilitet og funksjon, samt taleterapi.

Primær lateral sklerose medfører en progressiv funksjonshemming, men påvirker ikke kognisjonen og har ikke direkte innvirkning på forventet levealder. Støttegrupper og -organisasjoner, som Spastic Paraplegia Foundation, spiller en viktig rolle i å hjelpe pasienter og deres familier til å tilpasse seg de fysiske og emosjonelle utfordringene som sykdommen medfører.

Samarbeidspartnere i behandlingen av PLS kan inkludere nevrologiske team ved spesialiserte sykehusavdelinger, respirasjonssentre, palliative eksperter, kommunale støtteordninger, kommunikasjonssentre og behandlende fysioterapeuter.

Informasjonen er utarbeidet for å støtte pasienter og deres pårørende i forståelsen av PLS, samt å fremme samarbeid og kommunikasjon med helsepersonell involvert i behandlingen.